培恩青年医生第天第十三章 [复制链接]

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——萨迪

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第十三章

代谢性痛苦疾病

第四节焦磷酸钙堆积症

焦磷酸钙堆积症（calciumpyrophosphatedepositiondisease，CPPD）是指二羟焦磷酸钙结晶堆积于关节中纤维软骨或通明软骨及其领域肌腱、韧带、关节囊、盂唇，引发急慢性关节炎病症的总称。临床上好发于暮年人，急性型以急性自限性的滑膜炎最为罕见，而慢性型相同骨关节炎。

CPPD的临床呈现变动多端，按临床呈现时时分为3类：急性滑膜炎型、慢性关节炎型，以及无意发觉的CPPD。

1．急性滑膜炎型急性CPPD，也称为假性痛风。呈现为关节炎急性爆发，起色飞快，痛苦猛烈，常伴随关节生硬和肿胀。受累关节或其领域红、肿、热、痛。最常受累的是膝关节，其次是腕、肩、踝和肘关节，每每仅以1个关节起病，同时累及2个及以上者不到总额的10%。常伴发发烧、冷战等满身病症。急性期可连接几周全几个月。

2．慢性关节炎型临床上要紧呈现为慢性痛苦，有晨僵局面，运动受限和成效受损，病症常限于多数几个关节。按浮现的几率次序为：膝、腕、肩、肘、髋和跗骨间关节。根据临床呈现可分为4种亚型：①假类风湿关节炎关节病型，呈施行性、对称性、多关节起色，可有晨僵、血沉增高级呈现，很少伴随腱鞘炎和关节外的满身呈现，惟有10％的患者类风湿因子阳性，影象学上以骨赘孕育和软骨钙化为典范呈现。，②假骨关节炎，呈现为慢性施行性关节炎，有停止性的急性爆发，关节双侧对称受累，有骨赘孕育，严峻者关节毁坏、变形或挛缩。患者常伴随骨关节炎典范的Heberden结节。③无病症型关节病，患者每每可无任何临床病症，严峻者关系节退行性变和异常。关节液有焦磷酸晶体冷静，影象学上看来到软骨钙化。④假神经性关节病型，相同神经性关节病的呈现．关节慢慢肿大、不稳、积液，严峻者关节毁坏较重，但没有严峻的神经系统病。

3．无意发觉的CPPD此类别对照罕见，与焦磷酸钙盐堆积部位关系。晶体堆积于脊柱椎间盘和脊柱韧带，引发相同强直性脊柱炎病症；晶体堆积于肌犍可引发急性肌腱炎与腱鞘炎，也可引发滑囊炎和结节性焦磷酸钙堆积；焦磷酸钙盐在软结构内呈肿瘤样堆积，或许被误诊为肿瘤。

急性期罕见受累关节的皮肤表面有片状红斑，受累关节有较典范的滑膜炎呈现，包罗个别结构有渗液，温度抬高，运动受限，常处于拉长地方、关节囊触痛等，偶伴随体温抬高。慢性期相同于骨性关节炎体征。

1．关节液检验出入偏振鲜明微镜可发觉关节液中的焦磷酸钙晶体。急性期关节液外表呈污浊或血性，常伴细胞数的抬高[（2～80）×/L]，中性粒细胞占80％以上；慢性型的关节液检验则变动很大，无意相同于急性期呈现，无意险些齐全时时。无意血液中白细胞抬高，同时伴C反响卵白、血浆粘稠度和血沉抬高。关节液必需施行惯例革兰氏染色和细菌培植。

2．影象学检验喷射线平片检验看来纤维软骨和通明软骨的钙质堆积，呈现为与软骨下骨平行孤立的粗线状高密度影，关节囊和肌腱也浮现典范的线状高密度影。同时可有软骨缺失、软骨强硬、软骨下囊肿和骨赘等。

3．病理学检验焦磷酸钙晶体最常堆积于软骨的中央带和滑膜表面的间质空隙与滑膜细胞。急性期滑膜细胞增殖，洪量的中性粒细胞和淋巴细胞浸湿，慢性期呈现为滑膜纤维化、单核细胞浸湿和晶体领域细胞性肉芽肿。

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