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儿童股骨头骨骺缺血性坏死（Legg-Clave-Perthesdisease）病例分享与疾病介绍
作者：李康森医生
审校：杜启峻顾问医生
在儿童骨科门诊中，髋膝关节痛、大腿疼痛、跛行步态是很常见的就诊原因。
是因为劳累?受伤？还是其他原因？
当休息、制动一段时间后，髋关节痛、跛行未见好转时，我们就要谨慎起来了！！！
案例分享
今天为大家普及一个下肢疼痛伴有跛行的较常见疾病。首先从我们的一个病例说起：这是一位8岁的小姑娘，她是一名舞蹈爱好者，从8个月前开始出现舞蹈训练后右髋关节、右大腿前面疼痛、右髋关节活动受限伴跛行。
从X光片子可以看到：右侧股骨头骨骺较左侧变扁，密度欠均匀，骺线未见增宽、股骨头未见滑移。根据病史资料，我们需要考虑的疾病包括：一过性髋关节滑膜炎、股骨头骨骺滑脱、Perthes病、以及髋关节感染、骨折、髋关节撞击症、髋臼盂唇损伤等。
因为该患儿8岁，疼痛部位为右大腿、右髋关节，结合她的X光片特征，我们诊断她患的疾病为“儿童股骨头骨骺缺血性坏死（Legg-Clave-Perthesdisease）”，该病发病年龄以4-8岁最常见，男女比例为5：1，单侧多见，发病率为0.2/—19.1/[1]，髋关节疼痛并向膝部放射，部分病例可能单表现为膝关节的疼痛，患肢跛行及内外旋、外展、屈曲受限。
对于Perthes病早期，我们予以扶拐行走、避免右髋负重、止痛、物理治疗、适当功能锻炼等治疗。
半年后复查我们发现右侧股骨头骨骺变扁较前明显，密度较前升高，病情已较前进展。此时，保守治疗已经不能减缓疾病的进展，因此我们选择手术治疗。
我们选择的手术方式是旋转开放楔形截骨术（Rotationalopen-wedgeosteotomy,ROWO[2]）,这种术式通过旋转正常的股骨头到髋关节的负重面而不影响髋关节的颈干角，避免传统手术对髋关节颈干角的影响，避免了髋关节的生物力学改变导致髋关节外展变弱，也避免了髋关节滑膜炎及股骨头的变形导致的髋关节活动度受限。术后结合水疗，患者的恢复非常满意。
术后第2天复查X光：
从片子可以看到手术后股骨头髋臼对合位置良好、内固定物位置良好。
患儿现在术后13个月，已经可以正常行走，适当进行运动锻炼了。
疾病知识介绍
儿童股骨头骨骺缺血性坏死（Legg-Clave-Perthesdisease）又称股骨头无菌性坏死、扁平髋、股骨头软骨病、股骨头幼年变形性骨软骨炎等[3]。年由Legg（美国）、Clave(法国)、Perthes(德国)三位研究者发现并报道，故简称Perthes病。该病病因尚未完全明确，多数学者认为，Perthes病是由于股骨头血运出现混乱导致骨骺及软骨坏死并引起骨化核生长障碍，股骨头外侧移位导致股骨头畸形及退行性变[4]
Perthes病的第一阶段，股骨头缓慢坏死[7]。
疾病分类
Perthes病最常用的分型为Herring[5]分型，他们将股骨头分为外侧柱（15％～30％）、中间柱（50％）和内侧柱（20％～35％），根据外侧柱高度受累程度进行分型：
A型为外侧柱未受累；
B型为外侧柱受累，其压缩塌陷程度小于正常外侧柱高度50％；
C型为外侧柱受累，其压缩塌陷程度大于正常外侧柱高度50％。
Herring[6]等于年在原有分型基础上又提出改良外侧柱分型，即在原有Ｂ型和Ｃ型之间加入B/Ｃ型（①外侧柱很狭窄，为2～3mm，塌陷＜股骨头正常高度50％；②外侧柱仅剩小部分骨片，塌陷≤股骨头正常高度50％；③与中间柱相比，塌陷至股骨头正常高度的50％）。
治疗方案
Perthes病一旦出现临床症状，应给予积极治疗。越早给予包容治疗，预后就越好。
治疗的目的是缓解疼痛症状，保护股骨头的形状并恢复正常的髋关节运动。如果不加以治疗，股骨头会变形并且不能很好地适应髋臼，这可能导致成年后出现更多的髋关节问题，例如关节炎的早期发作。
Perthes疾病有许多治疗选择，您的医生在为您的孩子制定治疗计划时会考虑几个因素，包括：
您孩子的年龄。年龄较小的孩子（6岁及以下）具有更大潜力生长出新的健康骨骼。
股骨头的损伤程度。如果超过50％的股骨头受到坏死的影响，则（骨骼）发生无畸形再生长的可能性就会降低。
孩子得到诊断时的疾病阶段。孩子的疾病进程情况会影响医生的治疗方案选择。
非手术治疗
适用于早期发病年龄（2-8岁）、症状较轻、HerringA型患儿。
对于2-6岁初期X射线检查中显示股骨头几乎没有变化的孩子，推荐的治疗方法通常是简单观察和定期的X片监测，以确定股骨头的发育状况。
其他常见的治疗方式还包括抗炎症的治疗、卧床休息、外展位皮牵引、石膏固定、外展支具固定、行走矫形器、限制冲击力大的运动（跑、跳）等、进行物理治疗以恢复髋关节活动情况。
手术治疗
当存在以下情况时通常会推荐手术治疗：
孩子的诊断年龄超过8岁，由于年龄较大的儿童在再骨化阶段发生畸形的可能性更大，因此预防股骨头损伤就显得尤为重要。
超过50％的股骨头受损。将股骨头保持在圆形髋臼内可能有助于骨头生长为有功能性的形状。
非手术治疗不能使髋部在愈合时保持正确的位置。
手术治疗方式包括股骨截骨术、骨盆截骨术、联合手术等[3]，石膏去除后，需要尽快开展物理治疗以恢复肌肉力量和活动能力。
长期预后结果
在大多数情况下，Perthes患儿的长期预后良好，他们可以长大成年而不会出现其他髋关节问题。
如果股骨头形状仍有畸形的情况，将来可能会出现更多问题。但是，如果变形的头部仍然适合髋臼，则可能会避免出现问题。如果变形的头部不能很好地适应髋臼，则成年后可能会出现髋部疼痛或关节炎的早期发作[7]。
参考文献：
[1]DiviSN,BielskiRJ.Legg-Calvé-PerthesDisease[J].PediatrAnn,,45:e-e.
[2]NakamuraN,InabaY,MachidaJ,etal.Rotationalopen-wedgeosteotomyimprovestreatmentout
