色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）最常见于膝关节，以滑膜增生、*褐色绒毛结节突出及含铁血*素沉着为特点，具有炎症和肿瘤双重特征。
分型
PVNS有局限型和弥漫型两种类型，具有局部侵袭性，临床表现主要为关节疼痛、肿胀和活动受限。
局限型PVNS表现为单个或多个带蒂肿物，有包膜，边界清楚；
弥漫型PVNS则为全关节滑膜受累，无包膜，呈浸润性生长。
MRI表现
PVNS的MRI表现以受累关节的滑膜组织增生和含铁颗粒性代谢物沉着为特征，典型表现在T1WI、T2WI及T2WI/STIＲ序列上均呈低信号。
PVNS常出现附近关节的骨质毁蚀，这些特异性表现帮助其与其他滑膜疾病区分。
此外，MRI检查不但可以清晰地显示病变范围及周围组织，而且能作为随访复查的重要手段，能够准确评估治疗效果。
治疗
1、滑膜切除术
彻底清理病变的滑膜组织是治疗PVNS的关键，手术切除不彻底、小血管污染或操作不规范均可引起病变组织细胞种植，从而导致PVNS复发。
手术方式包括开放手术和关节镜手术。手术方式的选择要依据受累关节、疾病类型、病变在关节内的位置和术者经验等因素综合考虑。
随着目前关节镜技术水平的进展，开放性全滑膜切除已逐渐被关节镜取代。
开放手术的技术要求较低，操作简单，但患者住院时间和康复期均较长，且有可能出现切口并发症。关节镜手术具有创伤小、并发症少、康复快的优势，但当病变侵蚀交叉韧带及周围血管神经束时，病变滑膜镜下不完切除的风险较高，种植转移的风险也有可能存在。
对那些病变体积大、解剖位置复杂的高风险
局限型
PVNS患者，开放手术可作为降低潜在复发风险的选择，并避免或推迟因关节严重破坏而采取关节置换。大多数文献报道，关节镜手术与开放手术术后复发率相似。
2、放射治疗
由于PVNS具有侵袭性，当病变向关节外扩张或侵蚀血管神经束时，病变滑膜很难被彻底切除，而反复手术将加重骨和关节不可逆损伤。
放射治疗是最常用的辅助治疗方式，包括关节外放射治疗（EBRT）和放射性滑膜切除术（RSO）。
放射治疗的有效性及安全性与治疗剂量、器官放射敏感性密切相关。剂量越大、器官放射敏感性越高，局部控制率越高，对周围正常组织的损伤也越大。
放射治疗的早期不良反应主要是皮肤反应、感染等，晚期不良反应则主要是关节慢性疼痛和关节纤维化导致的关节僵硬，还有诱导恶变的风险。
目前放射治疗可单独或作为辅助治疗用于那些被证实或怀疑有残留病灶的患者，有助于降低复发率。
3、靶向治疗
大部分PVNS患者1号染色体上的集落刺激因子CSF-1过表达，CSF-1R抑制剂（酪氨酸激酶抑制剂）可作为针对CSF-1/CSF-1R轴的靶向治疗药物用于临床。
4、关节置换术
人工关节换术已广泛应用于各种终末期骨关节病的治疗。
研究显示，全滑膜切除术联合关节置换术治疗PVNS关节显露更充分，病变滑膜切除更彻底，故术后复发率较单纯滑膜切除术更低。
虽然人工关节置换术可有效缓解症状，改善关节功能，但因PVNS患者相对年轻，对功能要求高，术者应注意其后续二次手术风险可能增加，并慎重选择手术时机，尽量避免行二次翻修手术。
小结
目前，关节镜微创手术仍是PVNS患者首选的治疗方式，关节镜其以创伤小、并发症少、术后恢复快、疗效确切等优势已经成为PVNS治疗的重要方式。
手术后联合关节局部放射治疗能进一步减少PVNS的复发。关于PVNS的病因、发病机制、诊疗手段、治疗方案的研究还在不断进行中，包括关节内的放疗、生物靶向治疗都有可能成为未来PVNS治疗的重要手段。
